بیماری فشار خون ریوی چیست؟

به گزارش تسریر، فشار خون ریوی باعث سرگیجه، غش، تنگی نفس، درد قفسه سینه، خستگی و تپش قلب می شود. با گذشت زمان منجر به نارسایی قلب در سمت راست می شود. درک برخی از چیزهای اساسی در مورد سیستم گردش خون برای دیدن چگونگی بروز فشار خون ریوی مفید است. سمت چپ قلب، که بزرگتر است، خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن پمپاژ می کند. پس از دریافت اکسیژن توسط سایر بافت ها و اندام های بدن، خون فقیر از اکسیژن به سمت راست قلب بازگردانده می شود. سپس سمت راست قلب این خون را به ریه ها پمپاژ می کند تا اکسیژن بیشتری دریافت کند.

این اختلال زمانی اتفاق می افتد که فشار لازم برای انتقال خون از طریق ریه ها برای دریافت اکسیژن بیشتر از ۲۵ میلی متر جیوه (mmHg) بیشتر شود. دلایل متعددی برای این وضعیت وجود دارد. در نتیجه، این اختلال توسط سازمان جهانی بهداشت (WHO) به پنج نوع طبقه بندی شده است.

پرفشاری ریوی

فشار خون شریانی ریوی (PAH) را می توان فشار خون ریوی اولیه و یا پرفشاری ریوی نیز نامید. فشار خون شریانی ریوی به دلیل کاهش قطر شریان های ریوی رخ می دهد. این باریک شدن ممکن است در نتیجه سفتی، سختی یا ضخیم شدن دیواره شریان باشد. نتیجه افزایش میزان فشار مورد نیاز برای پمپاژ خون از طریق این عروق خونی باریک است. با گذشت زمان ضایعاتی در داخل این رگ‌های خونی ایجاد می‌شود که باعث مهار بیشتر جریان خون می‌شود.

این اختلال در زنان ۳۰ تا ۶۰ ساله شایع تر است. انواع مختلفی از PAH وجود دارد که عبارتند از:
PAH ایدیوپاتیک. این PAH است که در غیاب یک علت قابل شناسایی رخ می دهد.
PAH قابل ارثی. فشار خون شریانی ریوی می تواند ارثی باشد. این نوع خانوادگی از PAH معمولاً با جهش در ژن BMPR2 همراه است اگرچه ژن‌های دیگری نیز دخیل هستند. تقریباً ۱۵ تا ۲۰ درصد افراد مبتلا به PAH آن را به ارث برده اند.
PAH ناشی از آنورکسیژن. این نوع این اختلال با استفاده از قرص های لاغری به ویژه ردوکس (دکسفن فلورامین) و پوندمین (فن فلورامین) همراه است. این اشتها آورها از بازار حذف شده اند. یکی دیگر از قرص های رژیمی که در اروپا استفاده می شد، بن فلورکس، نیز مانند آمفتامین ها و داساتینیب با PAH مرتبط است.

سایر بیماری های مرتبط با PAH
چندین بیماری با ایجاد این نوع فشار خون ریوی مرتبط است که عبارتند از:

HIV/AIDS
بیماری کبد
کرم های انگلی
بیماری قلبی مادرزادی
یا بیماری های مغز استخوان یا خون
بیماری های بافت همبند ( اسکلرودرمی، لوپوس و غیره)
در حال حاضر هیچ درمانی برای این اختلال وجود ندارد. داروهایی مانند پروستاگلاندین ها (اپوپروستنول سدیم) ممکن است کیفیت زندگی افراد مبتلا به PAH را افزایش داده و بهبود بخشد.

فشار خون ریوی به دلیل بیماری قلب چپ

این اختلال ناشی از بیماری قلب چپ ممکن است به عنوان فشار خون ریوی ثانویه یا فشار خون وریدی ریوی (PVH) نیز شناخته شود. این گروه ۲ سازمان جهانی بهداشت است. این شایع ترین نوع این اختلال است.

این اختلال پاتولوژی زمینه ای متفاوتی نسبت به PAH دارد. این اختلال ناشی از بیماری قلب چپ، زمانی اتفاق می‌افتد که سمت چپ قلب برای پمپاژ کافی ضعیف باشد. تصور می شود این وضعیت پس از مدتی این منجر به تغییر در عروق خونی (رگ های خونی) خون رسانی به ریه ها می شود. افرادی که به PVH مبتلا می شوند ممکن است سال ها فشار خون بالا سیستمیک را تجربه کرده باشند.

اگرچه این اختلال، شایع ترین است، آسیب شناسی زمینه ای آن به خوبی شناخته نشده است و بنابراین معمولاً به درمان نارسایی قلبی سمت چپ با داروهایی مانند دیورتیک ها یا داروهایی برای کاهش فشار خون سیستمیک مانند مهارکننده های ACE یا مسدودکننده های بتا اختصاص دارد. برخی استدلال ها وجود دارد که درمان های هدفمندتر، مانند داروی سیلدنافیل، می تواند در درمان PVH مفید باشد.

فشار خون ریوی به دلیل بیماری ریوی
بیماری هایی که بر ریه ها تأثیر می گذارند می توانند منجر به این اختلال شوند. این گروه ۳ WHO است. شایع ترین بیماری ریوی که منجر به این اختلال می شود، بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) است. با این حال، می تواند ناشی از آپنه خواب، آمفیزم، بیماری بینابینی ریه، فیبروز ریوی یا حتی زندگی در ارتفاعات بسیار بالا برای مدت زمان قابل توجهی باشد.

افراد در این گروه سطوح پایین اکسیژن را در یک دوره طولانی تجربه می کنند که منجر به تغییر در عروق خونی ریه ها (احتمالاً مویرگ ها و شریان ها) می شود. تصور می‌شود که سرخرگ‌ها، به‌ویژه، در تلاش برای محدود کردن جریان خون به مناطقی از ریه‌ها که بیشترین اکسیژن را دارند، منقبض یا سفت‌تر می‌شوند. این انقباض فشار خون کلی مورد نیاز برای پمپاژ خون از طریق ریه ها را افزایش می دهد. مانند PVH، این اختلال اغلب با پرداختن به بیماری زمینه‌ای ریه و هیپوکسی درمان می‌شود.

فشار خون ریوی ناشی از لخته شدن خون در ریه ها
گروه ۴ سازمان بهداشت جهانی شامل افرادی است که در نتیجه لخته شدن خون مزمن (آمبولی ریوی) در ریه های خود دچار این اختلال می شوند. این فشار خون ریوی ترومبوآمبولیک (CTEPH) نیز نامیده می شود. این تنها نوع فشار خون ریوی است که بدون پیوند قلب و ریه قابل درمان است.

در افراد مبتلا به این نوع فشار خون ریوی، لخته های خون در ریه های آنها پس از مدتی به بافت اسکار در رگ های خونی تبدیل می شود و قطر این رگ ها را باریک می کند و جریان خون به ریه ها را مسدود یا کاهش می دهد. همچنین ممکن است مانند PAH، بازسازی عروق خونی کوچکی که خون را به ریه ها می رسانند، رخ دهد.

اکثر افرادی که آمبولی ریه را تجربه می کنند به داروهای رقیق کننده خون پاسخ می دهند اما تقریباً ۰.۵٪ تا ۵٪ ممکن است به CTEPH مبتلا شوند. افرادی که اختلالات انعقادی زمینه ای دارند ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند.

برخی از بیماران مبتلا به CTEPH ممکن است کاندیدای فیلتر IVF باشند. این فیلتر، توری سیمی کوچک در ورید اجوف تحتانی قرار می گیرد و از رسیدن لخته های خون جدید به ریه ها جلوگیری می کند. فشار خون ریوی ترومبوآمبولیک ممکن است در برخی موارد با جراحی درمان شود. این جراحی ترومبوآندارترکتومی نامیده می شود.

درمان فشار خون ریوی ناشی از لخته شدن خون در ریه ها
ترومبوآندارترکتومی یک عمل جراحی پرخطر است که فقط در بیمارستان های تخصصی خاصی در سراسر ایالات متحده توسط ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی که واجد شرایط خاص هستند انجام می شود. در طول ترومبوآندارترکتومی، شما روی دستگاه قلب و ریه قرار می گیرید که با دور زدن قلب و ریه، خون شما را به گردش در می آورد. برشی در قفسه سینه شما ایجاد می شود تا جراح بتواند به قلب و ریه شما دسترسی داشته باشد.

در مرحله خاصی از این روش، بدن شما به طور قابل توجهی خنک می شود و دستگاه قلب و ریه برای مدتی متوقف می شود تا ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی بتواند لخته ها را از شریان های ریوی شما تجسم کرده و از بین ببرد. خنک شدن تدریجی خون شما به ۶۵ درجه فارنهایت به جلوگیری از آسیب اندام ها در زمانی که دستگاه قلب و ریه خاموش است کمک می کند. پس از برداشتن لخته ها، به تدریج گرم می شوید. معمولاً لوله‌های سینه‌ای برای کمک به تخلیه مایع از ریه‌ها در طول دوره بهبودی وارد می‌شوند.

پس از عمل جراحی، احتمالاً باید یک یا دو روز در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) روی دستگاه تنفس مصنوعی بمانید تا به شما کمک کند تنفس کنید. ممکن است چند روز بعد از آن را در بیمارستان بگذرانید. حتی پس از ترخیص، احتمالاً چندین ماه طول می کشد تا احساس بهتری داشته باشید و قبل از بهبودی کامل، بیشتر از آن احساس کنید.

فشار خون ریوی به دلایل مختلف
گروه باقی‌مانده، گروه ۵ سازمان جهانی بهداشت، برای افرادی که فشار خون ریوی دارند و در چهار گروه دیگر قرار نمی‌گیرند، تا حدودی جذاب است. اغلب علت فشار خون ریوی در این گروه قابل شناسایی نیست اما گاهی اوقات می تواند با شرایط زیر همراه باشد:

سارکوئیدوز
کم خونی داسی شکل
انواع دیگر کم خونی
برداشتن طحال
برخی اختلالات متابولیک
تشخیص فشار خون ریوی و شناسایی نوع آن

از آنجایی که علائم پرفشاری خون ریوی مبهم است و با بسیاری از بیماری های دیگر همپوشانی دارد، برخی از بیماران مبتلا به فشار خون ریوی ممکن است سال ها قبل از دریافت تشخیص مناسب از بین بروند. بسیاری از آزمایشات ممکن است منجر به تشخیص واقعی شوند، از جمله:

تست های عملکرد ریوی
تست های تحمل ورزش
آزمایشات قلبی مانند نوار قلب (EKG) یا اکوکاردیوگرام
اسکن هسته ای برای یافتن لخته های خون در ریه ها
آزمایش خون برای بررسی سطح اکسیژن، عملکرد کلیه یا کبد و موارد دیگر
اشعه ایکس قفسه سینه (که ممکن است بزرگ شدن قلب راست را نشان دهد).
بر اساس نتایج این آزمایشات یا سابقه بیمار همراه با علائم شما، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است به فشار خون ریوی مشکوک شود. تست استاندارد برای شناسایی فشار خون ریوی، روشی است که کاتتریزاسیون قلب راست نامیده می شود.

کاتتریزاسیون قلب راست یک عمل جراحی جزئی است که معمولاً در بیمارستان و بر اساس جراحی در همان روز انجام می شود. به شما آرام بخش داده می شود و یک کاتتر در رگ گردن یا کشاله ران شما وارد می شود. کاتتر به سمت قلب شما کشیده می شود و زمانی که آنجا می توانید فشار را در قلب و ریه های شما اندازه گیری کند.

از نتایج کاتتریزاسیون قلب راست نه تنها می توان برای تعیین اینکه آیا فشار خون ریوی دارید یا خیر، بلکه نتایج همراه با سابقه سلامتی شما نیز می تواند برای تعیین نوع فشار خون ریوی مورد استفاده قرار گیرد.

درمان های فشار خون ریوی
این اختلال از هر نوعی که باشد یک بیماری جدی است که معمولا (به جز برخی از بیماران در گروه ۴ WHO) قابل درمان نیست. درمان‌ها بر بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارند و امیدواریم که عمر را نیز طولانی‌تر کنند.

یافتن یک متخصص در این اختلال برای دریافت بهترین مراقبت مهم است. نوع درمان شما و پزشکتان به عوامل متعددی از جمله نوع این اختلال شما و سایر شرایط سلامت زمینه ای که ممکن است در بیماری شما نقش داشته باشد، بستگی دارد. بسته به نوع PH، گزینه های موجود در حال حاضر را بررسی کنید.

ارزیابی پایه
درمان اولیه این اختلال، تشخیص زودهنگام فرآیند و شناسایی و درمان علت زمینه ای است. با این حال، در بسیاری از بیماران مبتلا به این بیماری، درمان پیشرفته تری ضروری می شود. اولین قدم در این اختلال، ارزیابی شدت پایه بیماری است. این آزمایش به پزشک کمک می‌کند تا تصمیم بگیرد که چگونه در درمان تهاجمی باشد و راهی برای ارزیابی پاسخ به درمان ارائه می‌کند.

این کار معمولاً با انجام یک اکوکاردیوگرام انجام می‌شود که تخمینی از این اختلال ارائه می‌دهد و یک تست ورزش برای اندازه‌گیری ظرفیت عملکردی پایه انجام می‌شود.

درمان با هدف شرایط پزشکی زمینه ای
به طور معمول، درمان تهاجمی علت زمینه‌ای فشار خون ریوی، حیاتی‌ترین جنبه درمان است. از آنجایی که بسیاری از اختلالات پزشکی وجود دارد که می تواند منجر به فشار خون ریوی شود، این درمان می تواند اشکال مختلفی داشته باشد.

به عنوان مثال، اگر فشار خون ریوی ناشی از آمبولی مزمن ریوی باشد، باید ضد انعقاد (رقیق کننده های خون) تجویز شود. اگر ناشی از سارکوئیدوز باشد، باید از ضد انعقاد خودداری کرد و درمان با هدف سارکوئیدوز (مانند پروستاسیکلین داخل وریدی) باید در نظر گرفته شود.

دارو درمانی

علاوه بر درمانی که به طور خاص با هدف درمان علت زمینه‌ای انجام می‌شود، درمان‌هایی وجود دارد که اغلب برای افرادی که فشار خون ریوی دارند مفید هستند.

دیورتیک ها مانند Lasix یا Bumex اغلب برای درمان احتباس مایعات که اغلب در فشار خون ریوی رخ می دهد استفاده می شود. در حالی که دیورتیک ها می توانند تنگی نفس و ادم (تورم) را بهبود بخشند، اما باید با دقت استفاده شوند زیرا خلاص شدن از شر مایعات بیش از حد در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی می تواند عملکرد قلب را بدتر کند.

اکسیژن درمانی در افراد مبتلا به این اختلال که هیپوکسی (کاهش سطح اکسیژن خون) دارند، مهم است. هنگامی که هیپوکسی وجود دارد، تجویز اکسیژن اغلب می تواند مستقیماً فشار شریان ریوی را کاهش دهد. بیمارانی که این اختلال آنها ناشی از بیماری های ریوی یا بیماری های قلبی است، به ویژه در معرض هیپوکسی هستند، اما هر فردی که فشار خون ریوی دارد باید سطح اکسیژن خون خود را بررسی کند.

داروهای ضد انعقاد مانند کومادین اغلب در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی استفاده می شود. این به این دلیل است که فشار خون ریوی خود می تواند منجر به جریان خون کند از طریق گردش خون ریوی شود که می تواند منجر به لخته شدن در رگ های خونی در ریه ها شود. داروهای مورد استفاده برای جلوگیری از لخته شدن خون را بخوانید .

دیگوکسین می تواند عملکرد قلب را در برخی از بیماران مبتلا به فشار خون ریوی بهبود بخشد.

ورزش به طور قابل توجهی ظرفیت عملکردی افراد مبتلا به فشار خون ریوی را بهبود می بخشد. واکسیناسیون برای آنفولانزا و ذات الریه پنوموکوکی، و همچنین سایر واکسیناسیون های مناسب سن، برای جلوگیری از بیماری های عفونی که می توانند فشار خون ریوی را بدتر کنند، مهم هستند.

درمان پیشرفته
“درمان پیشرفته” برای فشار خون ریوی به جای علت اصلی، خود فشار خون ریوی را هدف قرار می دهد. این درمان به طور کلی شامل استفاده از داروهای گشادکننده عروق برای تلاش برای گشاد کردن گردش خون ریوی و کاهش فشار شریان ریوی است.

درمان پیشرفته مؤثرتر از درمان‌های عمومی‌ اما پیچیده تر، نسبتاً پرخطر، بسیار پرهزینه و اغلب ناخوشایند هستند. (مثلاً ممکن است نیاز به درمان داخل وریدی داشته باشد). درمان پیشرفته فقط باید توسط پزشکانی انجام شود که در درمان فشار خون ریوی متخصص هستند. اما درمان پیشرفته در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی شدید که به اندازه کافی به درمان با هدف زمینه‌ای پاسخ نداده‌اند، یا، به‌ویژه، اگر هیچ علت زمینه‌ای شناسایی نشده باشد (یعنی در افراد مبتلا به فشار خون اولیه ریوی) در نظر گرفته می‌شود.

درمان پیشرفته معمولاً در افرادی که این اختلال آنها به دلیل بیماری زمینه‌ای قلبی است (در مواردی که درمان پیشرفته نشان داده شده است که احتمال آسیب رساندن به آنها را بیشتر می‌کند) یا بیماری ریوی (در مواردی که اطلاعاتی مبنی بر فایده آن وجود ندارد) به هیچ وجه مورد استفاده قرار نمی‌گیرد. .

قبل از اقدام به درمان پیشرفته، یک مطالعه تخصصی کاتتریزاسیون قلبی برای ارزیابی “وازورواکتیویته” گردش خون ریوی انجام می شود. در طول این آزمایش، داروهایی برای ارزیابی اینکه آیا رگ های خونی ریوی قادر به گشاد شدن هستند داده می شود. در این صورت، انواع خاصی از درمان های پیشرفته به احتمال زیاد موثر هستند.

مطالعات وازودیلاتور
برای افرادی که قبلاً مبتلا به این اختلال تشخیص داده شده اند، یک درمان گشادکننده عروق می تواند به نظارت بر اثربخشی درمان ها کمک کند. این درمان یک کاتتریزاسیون قلب راست با تجویز ترکیبی دارویی است که رگ‌های خونی ریوی را شل می‌کند. این آزمایش همچنین می‌تواند تعیین کند که آیا از نوعی دارویی به نام مسدودکننده کانال کلسیم سود می‌برید یا خیر .

داروهای سنتی
برخی از داروهایی که به طور خاص برای این اختلال استفاده نمی شوند ممکن است در کنترل علائم مفید باشند. اینها شامل مسدود کننده های کانال کلسیم برای کاهش فشار خون، دیگوکسین برای افزایش قدرت قلب یا دیورتیک ها برای حذف مایعات اضافی از بدن است.

در حالی که این داروها ممکن است در همه انواع استفاده شوند، اما اغلب برای گروه ۲ WHO استفاده می شوند. داروهای دیگری که ممکن است مورد استفاده قرار گیرند شامل رقیق کننده های خون (اغلب برای گروه ۴ سازمان جهانی بهداشت استفاده می شود) یا اکسیژن (همه انواع) هستند.

آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین
این دسته از داروها است معمولا به صورت خوراکی تجویز می شود. آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین با مسدود کردن گیرنده های اندوتلین از باریک شدن رگ های خونی جلوگیری می کنند. این دسته از داروها شامل:

Tracleer (bosentan)
لتایریس (آمبریزنتان)
اپسومیت (ماسیتنتان)
مهارکننده های فسفودی استراز
مهارکننده های فسفودی استراز تولید گشادکننده عروق توسط ریه ها (مواد شیمیایی که باعث گشاد شدن رگ های خونی می شوند) را تحریک می کنند و به صورت خوراکی نیز تجویز می شوند. داروهای این دسته دارویی عبارتند از:

ویاگرا (سیلدنافیل)
سیالیس (تیدالافیل)
داروهای داخل وریدی
چند داروی داخل وریدی برای فشار خون ریوی موجود است و با گشاد شدن عروق خونی ریوی کار می کند. این شامل:

فلولان یا ولتری (اپوپروستنول)
اورنیترام (ترپروستینیل) نیز ممکن است به صورت زیر جلدی یا استنشاقی تجویز شود.
استنشاقی ها. ممکن است از داروهای استنشاقی مانند ایلوپروست برای تسکین تنگی نفس استفاده شود.

پیوند قلب و ریه
هنگامی که سایر گزینه های درمانی امتحان شده اند، برخی از بیماران مبتلا به فشار خون ریوی ممکن است واجد شرایط دریافت پیوند قلب و ریه باشند. در حالی که پیوند قلب و ریه ممکن است به طور بالقوه فشار خون ریوی را درمان کند، یک روش پزشکی جدی با خطر قابل توجه عوارض از جمله رد احتمالی اندام های اهدا کننده است.

در نهایت، پیوند ریه در برخی از افراد مبتلا به فشار خون شریانی ریوی ایدیوپاتیک با موفقیت مورد استفاده قرار گرفته است. بدیهی است که این یک پیشنهاد شدید و پرخطر است و فقط در بیمارانی انجام می شود که معیارهای سختگیرانه طراحی شده برای بهینه سازی شانس بقا را دارند.

سخن آخر
درمان بهینه فشار خون ریوی می تواند دشوار و پیچیده باشد. بیماران مبتلا به پرفشاری خون ریوی بهترین عملکرد را دارند که با پزشکان خود شراکت کاری نزدیک داشته باشند، نقش فعالی در تصمیم گیری برای درمان، مشاهده دقیق و گزارش وضعیت علائم و ظرفیت عملکردی خود و پیروی از رژیم درمانی توافق شده بسیار دقیق داشته باشند.