به گزارش پایگاه خبری تحلیلی تسریر، هموگلوبین یک پروتئین مهم در گلبولهای قرمز است که به آن‌ها اجازه می‌دهد تا اکسیژن را به سراسر بدن منتقل کنند. بدین شکل سلول‌های دیگر بدن تغذیه می‌شوند. بیماری تالاسمی (Thalassemia) نوعی اختلال خونی ارثی است که نمی‌گذارد بدن این پروتئین را به مقدار کافی تولید کند. درواقع ابتلا به این بیماری باعث می‌شود تا بدن شما پروتئین‌های هموگلوبین سالکم کمتری تولید کند و مغز استخوان گلبولهای سالم کمتری داشته باشد.
وجود گلبولهای قرمز پایین در بدن با کم خونی شناخته می‌شود که در بیماران تالاسمی شایع است. گلبول قرمز نقش مهمی در رساندن اکسیژن به بافت‌های بدن دارد. عدم وجود مقدار کافی آن سلول‌های بدن را از تولید اکسیژن مورد نیاز برای انرژی و رشد محروم می‌کند.
از کجا بفهمم تالاسمی دارم؟
علائم این بیماری بر اساس شدت و نوع آن متفاوت ظاهر می‌شود. رایج‌ترین نشانه‌های آن عبارتند از:
علائم خفیف تا متوسط
-
کم‌خونی خفیف
-
مشکلات رشد
-
بلوغ تاخیری
-
پوکی استخوان
-
ناهنجاری استخوان
-
بزرگ شدن طحال
علائم شدید
-
ضعف
-
خستگی
-
تنگی نفس
-
تورم شکم
-
ادرار تیره
-
کاهش رشد
-
سردرد و سرگیجه
-
گرفتگی عضلات پا
-
افزایش ضربان قلب
-
حساسیت بیشتر به عفونت‌ها
-
پوست رنگ‌پریده مایل به زرد
-
بدشکلی‌های استخوان صورت
علائم تالاسمی در کودکان
برخی از کودکان علائم و نشانه‌های این بیماری را در بدو تولد نشان می‌دهند؛ برخی دیگر در طی دو سال اول زندگی آن‌ها را بروز می‌دهند. حتی در برخی از کودکان تنها یک ژن هموگلوبین تحت تاثیر قرار گرفته و علائم بیماری در آن‌ها دیده نمی‌شود. شایعترین علائم در کودکان عبارتند از:
-
خستگی
-
زردی
-
رنگ پریدگی پوست
-
کاهش اشتها
-
کاهش رشد
علت تالاسمی چیست؟
هموگلوبین از چهار زنجیره پروتئینی، ۲ زنجیره آلفا گلوبین و ۲ زنجیره بتا گلوبین تشکیل شده است. هر زنجیره حاوی اطلاعات ژنتیکی یا ژن‌هایی است که از والدین شما منتقل می‌شود. این ژن‌ها نوعی کد یا برنامه‌ریزی هستند که هر زنجیره هموگلوبین شما را کنترل می‌کنند. اگر هر یک از ژن‌ها معیوب یا مفقود شوند بیماری تالاسمی بروز پید ا می‌کند. این بیماری بستگی به آن دارد که زنجیره آلفا یا بتا دارای نقص ژنتیکی باشند. میزان نقص تعیین می‌کند که وضعیت شما چقدر شدید است.
عوارض تالاسمی را بشناسید!
ممکن است بدن شما از طریق تزریق مکرر خون یا خود بیماری آهن زیادی دریافت کند. این وضعیت باعث آسیب رساندن به قلب، کبد و سیستم غدد درون‌ریز می‌شود. سیستم غدد درون‌ریز همان غده‌هایی هستند که مسئولیت تولید هورمون‌های خاصی برعهده دارند.
بنابراین تنظیم فرایندهای بدن بهم می‌ریزد. از همین‌رو ممکن است به‌طور مکرر دچار عفونت‌های شدید شوید. این عفونت می‌تواند از طریق خون تزریق شده انتقال پیدا کند. به‌همین دلیل سازمان انتقال خون بر روی خون اهداکنندگان غربالگری دقیقی انجام می‌دهد.
روش‌های پیشگیری از تلاسمی
پیشگیری از وقوع تالاسمی در بیشتر موارد امکان‌ناپذیر است. در صورت ابتلا به تالاسمی و داشتن ژن‌های آن پیش از بچه‌دار شدن، برای دریافت راهنمایی با مشاور ژنتیک صحبت کنید.
نوعی تکنولوژی تشخیصی تولید مثلی کمکی وجود دارد که جنین را در مراحل اولیه از نظر جهش‌های ژنتیکی همراه با لقاح آزمایشگاهی غربالگری می‌کند. این تکنولوژی ممکن است به والدین مبتلا به تالاسمی یا حامل ژن هموگلوبین در داشتن نوزادان سالم کمک کند.
درمان تالاسمی
اشکال خفیف این بیماری (مینور) نیازی به درمان ندارد. درمان‌های مربوط به تالاسمی متوسط تا شدید (ماژور) شامل موارد زیر است:
درمان پزشکی
برای درمان تالاسمی در بزرگسالی از روش‌های زیر استفاده می‌کنند:
-
انتقال خون مکرر: اغلب هر چند هفته یک‌باربرای بازگرداندن سطح طبیعی گلبولهای قرمز سالم و هموگلوبین به تزریق خون نیاز دارند.
-
آهن‌زدایی: این روش درمانی جهت حذف آهن اضافی از خون است که برای سلامتی بسیار مهم خواهد بود.
-
مکمل‌های اسیدفولیک: می‌تواند به بدن شما در ساخت سلول‌های خونی سالم کمک کند.
-
پیوند سلول‌های بنیادی: این روش که پیوند مغز استخوان نامیده می‌شود، و معمولا از خواهر یا برادر دریافت خواهد شد، در برخی موارد موثر است. سلول‌های بنیادی در کودکان مبتلا به تالاسمی‌شدید می‌تواند نیاز به انتقال خون مادام‌العمر و مصرف داروهای کنترل کننده بار اضافی آهن را کاهش دهد.
مراقبت‌های خانگی
-
رعایت رژیم غذایی سالم
-
پرهیز از مصرف آهن اضافی بدون تجویز پزشک
-
مصرف مواد غذایی حاوی کلسیم و ویتامین D برای حفظ سلامتی استخوان‌ها
-
رعایت بهداشت فردی مانند شستن مرتب دست‌ها برای جلوگیری از ابتلا به عفونت‌ها
-
جدی گرفتن تزریق سالانه واکسن آنفولانزا و واکسن‌های دیگری برای پیشگیری از مننژیت، ذات‌الریه و هپاتیت B
-
مراجعه فوری به پزشک در صورت ابتلا به تب یا سایر علائم عفونت‌های دیگر
تسریر مراقب سلامتی شماست!
