بیماری فاویسم یا باقلایی چیست؟

به گزارش پایگاه خبری تحلیلی تسریر، این بیماری در فصل بهار، درست زمانی که بازار پر از باقلا استُ بیشتر دیده می‌شود. مصرف باقلای خام، پخته، فریز شده و مخلوط در غذا می‌تواند منجر به بروز علائم این بیماری شود. شاید از فاویسم به عنوان یک بیماری حاد و خطرناک یاد نشود، اما بی‌اطلاعی از آن می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

بیماری فاویسم چیست؟

بیماری فاویسم (Favism) یا بیماری باقلایی نوعی بیماری ژنتیکی است. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که کارکرد یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز به نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز یا به اختصارG6PD دچار مشکل می‌شود. این آنزیم وظیفه حفظ سلامتی سلول‌های قرمز خون را برعهده دارد. بواسطه این پروتئین است که گلبول‌های قرمز می‌توانند عملکرد مناسب و طول عمر طبیعی خود را داشته باشند. این آنزیم نوعی پروتئین است که واکنش‌های بیوشیمیایی را در بدن تنظیم می‌کند.

زمانی که سطح این آنزیم در بدن کم می‌شود،‌گلبول‌های قرمز زودتر از زمان واقعی، تخریب و همولیز می‌شوند و از بین می‌روند. حالا سوال اینجاست، چرا تخریب زودرس سلول‌های قرمز خون باید نگران کننده باشد؟ باید بدانید، وظیفه حمل و نقل اکسیژن، مواد مغذی و دی‌اکسیدکربن برعهده این سلول‌های خونی است. با تخریب آنها،‌ بدن با کمبود اکسیژن مواجه می‌شود و در نتیجه زندگی بیمار تهدید خواهد شد.

مصرف باقالی در بروز علائم فاویسم تاثیر گذار است

انواع بیماری فاویسم

سازمان بهداشت جهانی انواع مختلف G6PD را بر طبق میزان کمبود آنزیم و شدت همولیز به پنج دسته اصلی زیر تقسیم کرده است:

• کلاس I: افرادی که از کمبود شدید آنزیم رنج می‌برند و در عین حال به کم‌خونی همولیتیک مزمن نیز مبتلا هستند.
• کلاس II: بیمارانی که کمبود شدید آنزیم دارند و گلبول‌های قرمز به‌صورت متناوب از بین می‌روند (همولیز ادواری).
• کلاس III: کمبود آنزیم در حد متوسط است و همولیز صرفا با عوامل استرس‌زا ایجاد می‌شود.
• کلاس IV: عوارض خفیف و بدون کمبود آنزیم
• کلاس V: زیاد شدن آنزیم بدون عوارض جانبی

علائم و نشانه های بیماری فاویسم

افرادی که از کمبود آنزیم گلوکز-۶-فسفات-دهیدروژناز رنج می‌برند، در حالت طبیعی هیچ مشکلی ندارند و می‌توانند مانند سایر افراد زندگی و فعالیت طبیعی داشته باشند. زمانی که این افراد در معرض عوامل تحریک‌کننده قرار می‌گیرند دچار کم خونی همولیتیک می‌شوند. این واکنش بدن، می‌تواند تهدیدکننده زندگی آنها باشد.

از علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ضربان سریع قلب
• تنگی نفس
• ادرار تیره رنگ
• تب
• اسهال
• حالت تهوع
• درد شکم
• طحال بزرگ
• زردی پوست و سفیدی چشم
• خستگی شدید یا سرگیجه
• رنگ‌پریدگی
• طحال بزرگ‌شده

علت بیماری فاویسم چیست؟

فاویسم یک بیماری ارثی و خونی است. یعنی از پدر و مادر به فرزند منتقل می‌شود. در این میان ریسک ابتلا پسران به این بیماری بیشتر از دختران است. علت این امر به ژن معیوبی باز می‌گردد که منجر به کمبود گلوکز-۶-فسفات-دهیدروژناز (G6PD) می‌شود. این ژن روی کروموزوم x قرار دارد. برای ابتلا به این بیماری وجود تنها یک نسخه تغییر یافته از ژن کافی است. از آنجا که پسران فقط یک کروموزوم دارند، فاویسم آنها را بیشتر تهدید می‌کند.

در مقابل دختران دو کروموزوم x دارند. بنابراین اگر تنها یکی از آنها درگیر بیماری شود، باعث بروز فاویسم نخواهد شد، اما ناقل بیماری هستند و می‌توانند بیماری را به فرزند خود منتقل کنند.

در صورت مشاهده اولین علائم از بیماری فاویسم به پزشک مراجعه نمایید

روش های درمان فاویسم چیست؟

راه‌حلی برای درمان قطعی فاویسم (بیماری باقلایی) وجود ندارد. موثرترین راه درمان، تمرکز بر برطرف کردن عوامل محرک است. البته داشتن رژیم غذایی مناسب نیز به این افراد توصیه می‌شود.

اگر این عارضه به دلیل عفونت ایجاد شده باشد، هدف درمان عفونت زمینه‌ایی است. در این صورت مصرف هرگونه دارو که می‌تواند گلبول‌های قرمز خون را از بین ببرد، منع خواهد شد. بسیاری از بیماران پس از مصرف دارو و گذراندن دوره بیماری، درمان می‌شوند.

اگر کمبود سطح G6PD منجر به ایجاد کم خونی همولیتیک پیشرفته شده باشد، در این شرایط پزشک متخصص از درمان‌‌های تهاجمی‌تری استفاده خواهد کرد. این درمان می‌تواند تزریق خون یا اکسیژن درمانی باشد. در این صورت لازم است چند روزی را در بیمارستان بمانید تا وضعیت شما کاملا تحت نظر باشد.

تزریق خون ، استراحت، سرم درمانی سه فاکتور اصلی برای درمان بیماری باقلایی به‌شمار می‌روند.

روش های پیشگیری از بیماری فاویسم چیست؟

فاویسم (بیماری باقلایی) یک بیماری ژنتیکی است، بنابراین راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. اگر یکی از افراد خانواده به این بیماری مبتلا است، لازم است برای انجام آزمایش و غربالگری با پزشک متخصص مشورت داشته باشد. متخصصان خون و آنکولوژی می‌توانند در این زمینه به شما کمک کنند.

تسریر مراقب سلامتی شماست!