به گزارش تسریر، بسیاری از افرادی که در دوران کودکی مبتلا به بیماری پرتس هستند، به آرتریت اولیه لگن مبتلا می شوند، که اغلب در بزرگسالی نیاز به تعویض مفصل ران دارند. بهترین روش درمان با توجه به سنی است که بیماری در آن تشخیص داده می شود.
این بیماری که به درستی بیماری Legg-Calvé-Perthes (LCPD) نامیده می شود، از نام ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی که برای اولین بار این بیماری را در اوایل دهه ۱۹۰۰ توصیف کردند، نامگذاری شد، اما این وضعیت هنوز به طور ناقص شناخته شده است.
درمان همچنان بحث‌برانگیز است، گاهی اوقات نیاز به جراحی در سال‌های کودکی دارد، و گاهی اوقات با درمان‌های غیرجراحی مدیریت می‌شود. کودکان کوچکتر اغلب با درمان غیر جراحی بهترین عملکرد را دارند، در حالی که کودکانی که در سنین بالاتر تشخیص داده می شوند ممکن است با مداخله جراحی بهتر عمل کنند. تحقیقات برای تعیین علل، عوامل پیش آگهی و درمان ایده آل بیماری Perthes ادامه دارد.
بیماری پرتس چقدر شایع است؟
بیماری پرتس نادر است و از هر ۱۰۰۰۰ کودک یک نفر را مبتلا می کند. همچنین بیماری پرتس معمولاً کودکان بین چهار تا هشت سال را تحت تاثیر قرار می دهد، اما دامنه آن می تواند بین دو تا ۱۲ سال باشد. هر دو لگن در ۱۵ درصد از کودکان تحت تأثیر قرار می گیرند.
چه کسانی به بیماری پرتس مبتلا می شوند؟
بیماری پرتس در پسران پنج برابر بیشتر از دختران است. بیماری پرتس اغلب کودکانی را که بسیار فعال هستند، حتی ورزشکار، تحت تاثیر قرار می دهد. کودکان نسبت به سن خود کوچکتر از حد متوسط هستند. این بیماری در آسیایی ها، اسکیموها و قفقازی ها نیز بیشتر دیده می شود. نرخ بروز بسیار کمتری در بومیان آمریکا، افراد با میراث آفریقایی، پلینزی ها، سیاه پوستان و بومیان استرالیایی وجود دارد.
قرار گرفتن در معرض دود سیگار ممکن است خطر ابتلا به بیماری پرتس را در کودک شما افزایش دهد، اگرچه دلایل دقیق آن مشخص نیست.
علائم بیماری perthes
اولین علائم بیماری پرتس معمولاً لنگی یا تغییر در نحوه راه رفتن یا دویدن کودک شما است. ممکن است فرزند شما حتی متوجه این تغییرات نشود یا احساس نکند. شما، به عنوان والدین، ممکن است اولین کسی باشید که آنها را در حین تماشای بازی فرزندتان می بینید.
بیماری پرتس معمولا در کودکان بین سنین ۴ تا ۸ سال رخ می دهد. حتی می تواند در طیف وسیع تری از سنین رخ دهد، اما بیشتر در آن سال های کودکی ظاهر می شود. این عارضه در پسران بسیار شایع‌تر است و نسبت مرد به زن در حدود ۵ به ۱ است. آنها اغلب جوانتر از سن تقویمی خود به نظر می رسند.
اکثر کودکانی که این عارضه را دارند دچار ناراحتی خفیف لنگی می شوند که این وضعیت را به پزشک معالج خود جلب می کند.
شایع ترین علائم بیماری پرتس، عبارتند از:
ناراحتی خفیف در مفصل ران
لنگیدن هنگام راه رفتن
کاهش دامنه حرکتی مفصل ران
برخی از کودکان اصلاً احساس درد نمی کنند. بیماری پرتس ممکن است تا زمانی که به دلیل افتادن یا آسیب دیگر عکسبرداری با اشعه ایکس گرفته نشود و تصویر نشان دهد کودک شما تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته است، کشف نمی شود.
علاوه بر این علائم، ضعف عضلانی می تواند در اندام ها و موارد پیشرفته تر این وضعیت ایجاد شود. یک آزمایش خاص که ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما به دنبال آن خواهد بود، به اصطلاح “علامت ترندلنبورگ” است. هنگام ایستادن روی پای آسیب‌دیده، کج شدن غیرطبیعی لگن نشان‌دهنده ضعف عضلات ابدکتور لگن است. این علامت Trendelenburg اغلب در کودکان مبتلا به بیماری Perthes دیده می شود.
کودکانی که به بیماری پرتس مبتلا می شوند، در استخوان و غضروف مفصل ران مشکل دارند. با گذشت زمان، احتمال بدتر شدن و تغییر شکل سر استخوان ران، توپ مفصل وجود دارد. سایر شرایط نیز می توانند باعث زوال و تغییر شکل سر استخوان ران شوند و این شرایط باید به عنوان تشخیص های احتمالی و همچنین بیماری پرتس در نظر گرفته شوند. برخی از شرایط دیگر که می توانند نشانه های بیماری را تقلید کنند شامل بیماری سلول داسی شکل و درمان با کورتیکواستروئید است.
علل بیماری پرتس
علت بیماری Perthes به خوبی شناخته نشده است و مطالعات متعددی برای بررسی منبع این بیماری انجام شده است. یک سوال در مورد جهش های ژنتیکی احتمالی و اختلالات لخته شدن خون وجود دارد که ممکن است در ایجاد بیماری Perthes نقش داشته باشد. با این حال، علت ناشناخته باقی مانده است.
در کودکانی که به بیماری پرتس مبتلا می شوند، خون رسانی به سر استخوان ران مختل و باعث تحلیل استخوان و غضروف این قسمت از مفصل ران می شود. اساساً از آنجایی که جریان خون تغییر می‌کند، سلول‌های استخوانی متلاشی و باعث تحلیل رفتن مفصل ران می‌شوند. شدت عوارض احتمالی آن به میزان آسیب وارده به جریان خون سر استخوان ران بستگی دارد. در موارد شدیدتر، قسمت بیشتری از سر استخوان ران درگیر می شود که منجر به آسیب گسترده تری به مفصل ران می شود.
تشخیص بیماری پرتس
تشخیص بیماری پرتس، بر اساس یافته های بالینی شرح داده شده در بالا و همچنین مطالعات تصویربرداری برای ارزیابی میزان آسیب به سر استخوان ران است. هیچ آزمایش خونی وجود ندارد که بیماری پرتس را تشخیص دهد. تشخیص این وضعیت پس از از بین بردن سایر علل احتمالی زوال استخوان سر استخوان ران انجام می شود.
اشعه ایکس، معمولاً برای ارزیابی میزان آسیب به استخوان مفصل ران انجام می شود. این اشعه ایکس برای طبقه بندی وسعت بیماری پرتس استفاده می شود. در حالی که طبقه بندی بیماری Perthes برای مدت طولانی وجود داشته است، کاربرد این طبقه بندی در هدایت درمان و ارائه پیش آگهی موضوع مورد بحث است.
علاوه بر این، MRI بیشتر برای ارزیابی کودکان مبتلا به بیماری پرتس استفاده می شود. باز هم، کاربرد این آزمایشات در هدایت تصمیمات درمانی کاملاً مشخص نیست. در حالی که آزمایش‌ها اغلب انجام می‌شوند، شواهد محدودی درباره میزان اطلاعاتی درباره بهترین درمان‌ها و پیش آگهی این آزمایش‌ها وجود دارد.
پرتس چگونه درمان می شود؟
به طور کلی، سه گزینه برای درمان کودکان مبتلا به بیماری پرتس وجود دارد. اولین گزینه درمان فیزیوتراپی برای رفع محدودیت در حرکت و ضعف عضلات اطراف لگن است. گزینه دوم استفاده از بریس برای بی حرکت کردن مفصل ران است. گزینه سوم، یک روش جراحی برای تنظیم مجدد استخوان اطراف مفصل ران به منظور حذف فشار از قسمت آسیبی سر استخوان ران است. هیچ دارو، تزریق یا سایر مداخلات دارویی وجود ندارد که به این بیماری کمک کند. در نهایت، هدف از درمان تلاش برای کاهش آسیب طولانی مدت به مفصل ران در حالی که این بیماری خود به خود برطرف می شود است.
درمان بیماری پرتس به بهترین وجه بر اساس سن شروع علائم انجام می شود. به نظر می رسد کودکان کمتر از ۶ سال با درمان های غیرجراحی بهترین عملکرد را دارند. در سنین ۶ تا ۸ سالگی، نتایج مشابهی در درمان های جراحی و غیرجراحی وجود داشته است. به نظر می رسد که نتایج جراحی زمانی بهتر است که مدت کوتاهی پس از تشخیص انجام شود، نه پس از گذشت زمان طولانی. کودکان بالای ۸ سال با مداخله جراحی نتایج بهتری دارند.
جراحی
اگر پزشک شما تشخیص دهد که وضعیت فرزند شما در حال بدتر شدن است، ممکن است نیاز به جراحی باشد. درمان جراحی می تواند تراز مناسب استخوان های لگن را بازیابی کند. ممکن است پیچ‌ها، صفحات و یا پین‌ها برای نگه‌داشتن آنها در جای خود قرار داده شوند (این‌ها بعداً برداشته خواهند شد). به منظور محافظت از ترمیم و به حداکثر رساندن بهبود، این احتمال وجود دارد که کودک شما ممکن است به مدت شش تا هشت هفته پس از جراحی نیاز به گچ گرفتن داشته باشد.
پس از جراحی، معمولاً فیزیوتراپی برای کمک به ادامه بهبودی کودک شما مورد نیاز است.
چه کودک شما به صورت جراحی یا غیرجراحی درمان شود، یک سری عکسبرداری با اشعه ایکس در طول فرآیند انجام می‌شود تا نحوه بهبودی او مشخص شود. توجه به این نکته ضروری است که میزان اشعه ای که کودک شما با این اشعه ایکس دریافت می کند، مقدار نسبی بسیار کمی است و خطری برای سلامت آینده کودک شما نیست.
تعیین بهترین زمان جراحی و اینکه کدام کودکان از مداخله جراحی بیشترین سود را خواهند برد، موضوع تحقیقات در حال انجام است. حتی با مداخله جراحی، کودکان مبتلا به بیماری Perthes اغلب دچار آسیب دائمی به مفصل ران می شوند. این معمولاً در سنین نوجوانی و جوانی به خوبی تحمل می شود. بزرگسالان جوانی که در کودکی پرتس داشته اند، معمولاً تمام فعالیت های عادی خود را بدون مشکل لگن از سر می گیرند. با بالا رفتن سن این افراد، بیشتر آنها در دهه ۵۰ زندگی خود دچار آرتروز می شوند که اغلب به جراحی تعویض مفصل ران نیاز دارند.
پیش آگهی کودکان مبتلا به بیماری پرتس چگونه است؟
خوشبختانه، بیماری Perthes می تواند به خوبی به درمان پاسخ دهد. در بیشتر موارد، پس از دو تا پنج سال درمان یا تشخیص، بسیاری از کودکان می توانند بدون محدودیت به فعالیت های عادی خود بازگردند. کودکانی که شش سال یا کمتر به بیماری پرتس مبتلا می شوند، تنها با مشاهده پیش آگهی عالی دارند.
سخن آخر
بیماری Perthes بیش از ۱۰۰ سال پیش توصیف شد، اما همچنان یک معمای پزشکی باقی مانده است. علت بیماری Perthes مشخص نیست و درمان ایده آل همچنان بحث برانگیز است. به طور کلی، کودکان کوچکتر با مداخله غیر جراحی بهترین عملکرد را دارند، در حالی که جراحی ممکن است بهترین گزینه در کودکان بزرگتر باشد. حتی با درمان ایده آل، کودکان مبتلا به بیماری پرتس اغلب در بزرگسالی به آرتریت مفصل ران مبتلا می شوند. جراحی تعویض مفصل ران اغلب برای این افراد ضروری است.
